皮膚血管炎從“紫斑”談起

2017/07/21(五)


紫斑是很常見的皮膚病灶,英文是“purpura”,也就是通稱“黑青或瘀青”,簡言之,皮下出血。初期的紫斑其實不是紫色,而是紅色斑點,之後才呈紫色。
 
常看到年長病友的兩手前臂有或大或小的紫斑,因為前臂皮膚較脆弱,加上長年日曬,稍微一碰就容易出血,這是單純的皮膚真皮層小血管出血。“血管炎”則是另一個層次的血管病變,血管遍佈全身,人體所有器官都有可能發生血管炎。皮膚血管炎並不罕見,紫斑是其多元形態的病灶之一;可以只發生在皮膚,也可能是系統性(體內器官)血管炎的一部分。所謂“血管炎ELKS”:ENT(Ear, Nose, Throat, 耳鼻喉),Lung(肺),Kidney(腎臟),Skin(皮膚),說明了皮膚血管炎的重要性。

正確診斷皮膚血管炎非常重要,常看到病友為皮膚斑點歷經多專科以及多種診治,才證實為血管炎。這篇短文分享幾個基本概念:
1、 血管炎是什麼?
2、 五大類皮膚血管炎。
3、 各種皮膚血管炎的診斷重點。

血管炎較嚴格的定義是指血管壁受到侵害。如果血管壁的變化雖不很明顯,但血管外周邊呈現各種炎性反應,也可歸類為血管炎。
依其嚴重程度及發生的機率大約有五大類(見圖一,金字塔底端最常見,嚴重度較低)

首先,色素性紫斑性皮膚病(Pigmedted Purpuric Dermatosis)最常見,病名卻有點繞口,而且沒有“血管炎”的字眼。主要出現在小腿,病灶初期為紅色小點或塊狀紅斑,是紫斑。
 
很簡單的玻片壓診法(diascopy)可協助鑑別紅色小點:玻片壓下如紅點消失是單純發炎,未消失則為皮下出血(紫斑)。病灶後其轉為色素沉澱─“有如黑白胡椒”的色素,有別於黑色素,是紅血球分解的鐵蛋白(或稱鐵血黃素)。真皮血管壁無明顯破壞,但血管周圍有淋巴球為主的炎性浸潤,因此也稱其為“淋巴球性血管炎”,長期站立或體重過重是原因之一。
 
其次,白血球碎裂性血管炎(Leukocytoclas#c Vasculi#s)是較常見而且是典型的血管炎。經典的病灶特徵是鼓起來的可觸性紫斑(palpable purpura),一般紫斑就算大面積也都是平的。鼓起來是因為血管壁及其周圍有大量的白血球及其分解的顆粒加上溢出的紅血球。
 
皮膚組織病理呈現血管壁受到明顯破壞。主要發生在下肢,住院或臥床病人則可能發生在背部。它是一種免疫複合體疾病(Immune Complex Disease),歸類為第三類過敏反應,亦即抗原和抗體的結合引致一系列的炎性反應。抗原可以是微生物感染(細菌、濾過性病毒),藥物或體內本身的冷凝球蛋白(cryoglobulin)。
 
屬於此類的血管炎還有兩種比較特殊的症狀群值得一提。其一為“Henoch-Schonlein Purpura”,是以十九世紀首次分別報告的兩位德國醫師命名的。特點是常有腹痛、關節痛加上皮膚紫斑,好發於兒童,也可以發生於成人。多年前,常聽到的臨床情境是病人急性腹痛查不出原因,乃決定開刀,到開刀房途中,一位眼銳的年輕醫師發現病人腿上有可觸性紫斑,進一步皮膚切片證實為血管炎(皮膚及消化道),病人不用開刀,藥物治療血管炎即可。其二是 Ur#carial Vasculi#s(蕁麻疹性血管炎),皮膚組織病理表現白血球碎裂性血管炎,但皮膚病灶是蕁麻疹(有別於一般蕁麻疹,病灶可持續存在數天)。通常併有血液補體低下的現象。
 
再者,結節性動脈血管炎(Polyarteri#s Nodosa)的皮膚組織病理亦為白血球碎裂性血管炎,但發生在中、小動脈。主要皮膚病灶為大小不一的結節和潰爛,不侷限在小腿,偶爾亦出現紫斑。可以兩種形式發生;只發生在皮膚或皮膚及體內器官的血管炎。
 
青斑樣血管病變(Livedoid Vasculopathy)是另類的皮膚血管炎。特徵是非常痛的多處皮膚潰爛,主要在腳部和小腿下端。法語稱其為Atrophie Blanche(白色萎縮),精準描寫星狀象牙白色萎縮病灶為其後期癒合的疤痕。主要病因是血液濃稠。除皮膚病理外,必須有凝血系統以及免疫學檢查,治療有時需動用抗凝血劑,而非一般治療血管炎的免疫抑制劑。
 
最嚴重且較罕見的是肉芽腫性血管炎(Granulomatous Vasculi#s),通常首先發生在頭頸部和肺部,其次為腎臟和皮膚。韋格納肉芽腫病(Wegener’s  Granulomatosis)以及恰格‧史特勞斯肉芽腫病(Churg-Strauss Granulomatosis)是兩個典型的例子。
 
皮膚血管炎不罕見,臨床表現也多元,但還是有幾個關鍵病灶及症狀(圖二)有助於診斷的方向。專業皮膚科醫師須負起診斷的責任,統合皮膚病理,血液及影像等檢查,確定診斷,進而會同相關專科規劃並執行適當且有效的治療。
皮膚血管炎從“紫斑”談起
胡俊弘
  • 皮膚科醫師 胡俊弘

    專業資格:美國皮膚科專家、美國皮膚病理專家、美國皮膚免疫專家、台灣皮膚科專科醫師
    專業里程:美國梅育醫學中心(Mayo Clinic)醫師
    任教明尼蘇達大學、凱斯西儲大學、史丹佛大學(講師、助理教授、副教授、教授)
    史丹佛大學醫學中心臨床皮膚科主任
    瑞士日內瓦大學客座教授
    台北醫學大學:皮膚學科主任教授、醫學人文研究所創所所長、校長(1990~2002)

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